青青(化名)满月时被发现额骨突出、头型有些异常,不过一家人并未特别在意,总以为长长就好了。青青逐渐长大,他的头型既不是圆头,也不是扁头,而是呈舟状。青青的脾气也逐渐变得暴躁,经常哭闹,甚至拍打额头。
6月16日,澎湃新闻记者从接诊青青的上海交通大学医学院附属新华医院获悉,经过该院小儿神经外科副主任王晓强诊断,其舟状头的背后是“狭颅症”在作祟。除了影响容貌,青青还可能面临脑功能障碍。
为了尽量减少对青青的影响,王晓强通过对青青的颅骨进行3D打印重塑,为其重新“定制”了颅形,并通过手术拼接,将其颅形成功复“圆”。
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出院(左)及随访时的情况。上海新华医院 供图孩子头型越来越奇怪青青妈妈告诉王晓强,青青满月时首次发现孩子额骨突出,头颅外形出现异常,当时并未在意,以为长长就好了。但随着孩子月龄增长,额骨突出的情况不仅没有好转,反而愈发明显。夫妻俩带着孩子跑遍当地各家医院,见了无数医生,结论却是:随访观察。
日日夜夜的观察却让父母越来越揪心:青青10个月大时,就诊头颅CT提示两侧额颞骨交界处稍凹陷;11个月大时复查发现,孩子的前额部窄小、变尖,前囟基本闭合。然而,他们得到的建议仍是随访观察。
综合考虑孩子的病史和初步检查结果,王晓强认为,孩子并不仅仅是头型难看,他还患有“狭颅症”。
“狭颅症”又称颅缝早闭或颅骨狭窄症,是一个或多个颅缝在婴幼儿时期因提前闭合造成颅腔狭小、畸形,以及脑发育受限等疾病的统称。
“可这种病并不罕见,在世界范围内,每2000到2500名出生婴儿中就有1例发生,在先天性颅颌面畸形中位居第二位,仅次于唇腭裂畸形。男性患者比女性多见,占患者总数的60%到80%。”王晓强说,这种病目前发病原因依然是谜,部分与基因突变有关。孩子在生长发育过程中颅缝过早闭合,会导致颅腔狭小,不能适应脑的正常发育,可表现为各种形状的头颅畸形,譬如:舟状头、三角头、斜头,尖头等,还可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。
3D打印重塑颅骨
将青青被收治入院后,王晓强与小儿神经外科主任马杰多次沟通交流,共同商榷手术方案,确保良好手术效果。
专家认为,“狭颅症”手术的首要目标是解除颅内高压,其次是恢复头颅原形。为此,他们立即通过头颅CT三维重建和头颅MRI检查,为青青制定最适合的手术治疗方案。
王晓强在术前根据青青的影像数据,对颅骨进行了3D打印重塑,得到一个1:1的树脂模型,先进行模拟手术操作。模拟操作中发现,患儿的眼眶比正常孩子短窄,如果只进行常规操作,虽然释放了颅内压力,但并不能解决眼眶的问题,从术后美容的角度考虑,效果不能达到最佳。
然而要解决眼眶的问题,就需要卸眶之后再对眼眶重新拼接,相比手术常规操作会耗费更多的时间和精力。考虑到孩子的未来,王晓强决定走更难的路——卸眶重组。
手术过程中,医生们发现青青颅内压力过高导致其容易哭闹。打开颅骨后发现,青青存在颅高压。
整个手术持续5个小时。医生们将青青眼眶以上颅骨整体拿下,历经截骨、造缝、旋转、调换、拼接、扩容、成型、固定等一系列环节过程,效果立竿见影,青青的畸形舟状头变成了正常的圆头。术后第二天,青青病情平稳,被转入普通病房,也变得不易哭闹了 。
王晓强指出,“狭颅症”目前无特殊药物治疗,只能采取手术方式。目的是扩大颅腔,缓解颅内压,使脑组织能够正常发育,保护视力,同时也改善容颜。对于“狭颅症”,需要早期发现,早期治疗,同时,不同的月龄,有不同的治疗方式选择,譬如:神经内镜微创颅缝切开,颅骨牵引,颅骨重建等。“狭颅症”的治疗,要兼具小儿神经外科和整形外科特点,采取个体化治疗,才能改善孩子容颜,恢复正常颅脑功能。
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